Работу проводили в CABIMER врачи Соня Сильва и Лола П. Каминеро под руководством Андреса Агилеры, профессора генетики Севильского университета и директора CABIMER. Его результаты были собраны в статье, написанной исследователями и опубликованной в Proceedings of the National Academy of Sciences.
Митохондрии – это органеллы, которые существуют внутри клеток.
Они дышат кислородом, который поступает в клетки для катаболизма сахаров и выработки энергии. Они также делают белки такими же важными, как белки железо-сера, с различными функциями, которые необходимы для метаболизма ДНК, такими как репликация и восстановление ядра ДНК. Митохондрии имеют собственный геном.
Потеря митохондриальной информации и митохондрий приводит к нарушению клеточного метаболизма.
Наряду с отсутствием способности генерировать энергию, необходимую для клеток, потеря митохондриальной информации может вызвать увеличение свободных радикалов кислорода, которые атакуют и повреждают генетический материал или вызывают дефицит железо-серного белка. Все это приводит к неправильному функционированию клеток и, в конечном итоге, к их гибели.
Исследование показывает, что деградасома, комплекс из двух белков, функция которого заключается в устранении дефектной РНК, продуцируемой в митохондриях, важна для поддержания целостности митохондриального генома. Если белки деградасомы неактивны, РНК накапливается в митохондриях и образует аномальные структуры, известные как гибриды ДНК-РНК, которые очень вредны, потому что в избытке они препятствуют репликации митохондриальной ДНК. Следствием этого является то, что при делении клетки теряют митохондриальную ДНК, что ставит под угрозу функцию митохондрий и клеток.
Помимо основного интереса к этому открытию, исследование может предложить новые способы понимания молекулярной основы некоторых митохондриальных заболеваний и помочь в разработке методов лечения различных заболеваний человека, которые возникают из-за плохого функционирования митохондрий.
Хотя они могут возникать из-за дефектов митохондриальных белков, они также связаны с потерей митохондриального генетического материала и с материалом митохондрий. Таким образом, деградасома, когда она устраняет дефектную РНК, способствует размножению здоровых митохондрий в клетках, таким образом предотвращая возможные митохондриальные заболевания.