Первичный склерозирующий холангит (PSC) является болезнью прежде всего желчных протоков, и внутри и снаружи печени. Протоки желчного пузыря и поджелудочной железы могут также быть включены. Стенки желчных протоков становятся воспаленными и это рубцевание причин воспаления и застывание, сужающее желчные протоки. Поскольку желчь не может дренировать должным образом через протоки, она накапливается в печени, наносящем ущербе клеткам печени.
В конечном счете так много желчи накоплено, она просачивается в кровоток. Наконец, с долгосрочным повреждением клетки, печень заболевает циррозом (застывание или фиброз), и это больше не может функционировать должным образом.Клетки печени экскретируют желчь в крошечные трубы в пределах печени, названной желчными протоками.
Эти трубы объединяются как крошечные вены на листе. Они дренируют желчь в общий желчный проток, более крупная единственная труба, ведущая в кишечник.
Там желчь помогает перевариванию и дает табурету его коричневый цвет.Существует прочная ассоциация между первичным склерозирующим холангитом и хроническим неспецифическим язвенным колитом.
Первичный склерозирующий холангит может также появиться один или в сотрудничестве с болезнью Крона, заболеванием кишечника, связанным с неспецифическим язвенным колитом. Рак толстой кишки также связан с PSC.
Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием с предполагаемой распространенностью в США 6 на 100 000 человек. Это более распространено в мужчинах тогда в женщинах. Приблизительно 70% основных пациентов склерозирующего холангита являются мужчинами.
Средний возраст в диагнозе первичного склерозирующего холангита составляет приблизительно 40 лет возраста.Каковы симптомы Первичного Склерозирующего холангита?Симптом – что-то чувства пациента и описывает, в то время как знак – что-то другое люди, такие как уведомление доктора. Например, сонливость может быть симптомом, в то время как расширенные зрачки могут быть знаком.
У большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом на ранней стадии нет симптомов, и наличие первичного склерозирующего холангита признано только из-за патологически повышенных уровней в крови ферментов печени, уровней особенно щелочной фосфатазы, часто выполняющихся наряду с обычным медицинским осмотром.Симптомы вызываются двумя вещами: желчь не дренируется должным образом через желчные протоки, и печень не делает своей работы. Желчные протоки могут стать зараженными, вызвав озноб, лихорадку и болезненность верхней части брюшной полости. Зуд может появиться, когда желчь просачивается в кровоток.
В то время как болезнь прогрессирует, хроническая усталость, потеря аппетита, потери веса и желтухи могут появиться. Накопление билирубина поворачивает кожу и белых глазного желтого.
Эти пациенты также подвергаются риску развивать основные осложнения склерозирующего холангита.Причина зуда не полностью известна. Это может произойти из-за накопления солей желчных кислот в теле, также в результате обструкции желчных протоков.Наконец, в поздних стадиях цирроза, обширное набухание может появиться в брюшной полости и ногах.
Печеночная недостаточность может занять много лет, чтобы развиться.Каковы причины Первичного Склерозирующего холангита?
Точная причина PSC неизвестна. Однако наиболее вероятная причина, кажется, изменения в способе, которым работает иммунная система.
Когда иммунная система работает должным образом, она защищает тело от инфекций, вызванных иностранными захватчиками как бактерии и вирусы. Иногда, однако, это признает определенные части тела или органы как иностранные. Тело тогда идет на войну против себя, повреждая часть тела, это думает, является иностранным.Болезнь часто замечается у больных, у кого есть воспалительное заболевание кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит), саркоидоз, хронический панкреатит и много других аутоиммунных нарушений.
Наследственные факторы могут также быть ответственными. Склерозирующий холангит появляется чаще в мужчинах, чем женщины и это нарушение редки в детях.
Диагностирование первичного склерозирующего холангитаВрач может подозревать PSC от истории болезни пациента, особенно история воспалительного заболевания кишечника, и от патологических анализов крови.Диагноз обычно ставится холангиографией, рентгеном под названием ERCP, включающий краску впрыскивания в желчные протоки.
Эти протоки типично нормальны по внешности у больных с PBC, но в основных пациентах склерозирующего холангита, эти протоки имеют украшенное бусами появление (многократные сужения вдоль протоков с областями расширения промежуточного). Анализ выполняется под седативным эффектом, и освещенный, гибкий эндоскоп вставляется через рот, желудок и затем в тонкую кишку.
Тонкая труба является местом через объем в желчные протоки, и краска вводится, чтобы выдвинуть на первый план желчные протоки на рентгене. Если там сужается желчных протоков, диагноз PSC подтвержден.В то время как болезнь прогрессирует, биопсия печени обычно необходима, чтобы определить, сколько повреждения появилось.
Под местной анестезией тонкая игла вставляется через правую более низкую грудь, чтобы извлечь маленький кусок печени для микроскопического анализа.У пациентов с первичным склерозирующим холангитом есть высокая вероятность также наличия неспецифического язвенного колита, и у пациентов с первичным склерозирующим холангитом и неспецифическим язвенным колитом есть более высокие риски заболевания раком толстой кишки. Таким образом колоноскопия важна, чтобы и диагностировать неспецифический язвенный колит и для ранней диагностики рака или предзлокачественных условий.
Каковы варианты лечения для Первичного Склерозирующего холангита?Стандартное лечение включает урсодиол, желчную кислоту, естественно произведенную печенью, которая, как показывалось, понизила увеличенные числа фермента печени в людях с PSC, но не улучшила печень или полное выживание.Лечение также включает лечение, чтобы облегчить зуд (antipruritics), желчная кислота sequestrants (холестирамин), антибиотики, чтобы лечить инфекции и витаминные добавки, поскольку люди с PSC часто недостаточны в витамине А, витамине D, витамине Е и витамине K.Actigall является лекарственным средством, благоприятно изменяющим состав желчи в печени.
Это, в свою очередь, кажется, уменьшает сумму происходящего повреждения печени. Если неспецифический язвенный колит также присутствует, он лечится с адекватными лекарствами.Набухание брюшной полости и ног, из-за задержки жидкости от цирроза, может лечиться с ограниченной солью диетой и мочегонными средствами. В настоящее время существуют увлекательные исследования, сделанные, чтобы проверить эффективность других препаратов на иммунной системе тела, так как это, кажется, основная проблема.
В некоторых случаях эндоскопические или операции могут использоваться, чтобы открыть основные блокировки в желчных протоках. Через эндоскоп врач помещает крошечную трубу с воздушным шаром на конце в суженный желчный проток.
Воздушный шар наполнен, чтобы расширить проток, таким образом, желчь может течь через него еще раз. Иногда стенты (пластмассовый шланг трубки) могут быть помещены в суженные протоки, чтобы хранить их открытыми.Часто PSC прогрессирует до пункта, где пересадку печени нужно рассмотреть. Пересадка печени является теперь принятой формой лечения для хронического, тяжелого заболевания печени.
Успехи в хирургических методах и использовании новых препаратов, чтобы подавить отторжение улучшили показателя успешности трансплантации. Результат для пациентов PSC превосходен.
Выживаемость в центрах пересадки – хорошо более чем 90 процентов с хорошим качеством жизни после восстановления.